遗传性毛发红糠疹

   【概述】

    遗传性毛发红糠疹又称毛发糠疹。该症是皮肤过度角化，特别是毛囊口内有角质栓塞所导致慢性鳞屑性炎性遗传性皮肤病。

   【病因与遗传方式】

    本症为常染色体显性遗传。

   【临床主要表现及诊断依据】

   （1）皮损为毛囊开口处出现小而硬的针尖状丘疹，并有先发从中间穿过。丘疹集中形成界限清楚的红斑。伴有干性秕糠样鳞屑，呈对称分布。

   （2）毛发稀，掌跖皮肤有丘疹和角化，粗糙、增厚。

   （3）也可累及头皮（有弥漫性的鳞屑），面部（有鳞屑和红斑）和躯干。

   （4）鳞屑的大小和厚度差异很大，指（趾）甲可有萎缩。

   （5）病理组织学检查。

   （6）家系调查有明显家族史。

   【再发风险】

    常染色体显性遗传，通常父母一方为患者（杂合子），其子女的再发风险为50%，男女机会相等。

   【预后与治疗】

    目前尚无特效疗法。根据病情可适当选择维生素A、E口服，肝精注射液，皮质类固醇激素和中医疗法等。局部可用15%尿素软膏。

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