如何判断系统性硬化症？

　　青岛皮肤病研究院医院专家温馨提示：风湿病与基础医学中的免疫学的关系最为密切。现在对风湿病的研究手段除经典的方法外，病因及发病机制研究中现代分子生物学的手段已较广泛应用，基因水平的研究工作已经开展，这些预示着风湿病中某些疑难问题将会有某些突破。风湿病包括的疾病指一大类目前病因与发病机制尚未研究清楚，以损害滑膜、软骨、关节、肌肉、韧带等为主，且可侵犯多个系统的全身性疾病。过去曾狭义地称之为：腋原病、结缔组。

　　具有下列1项主要或2项次要标准，可以确诊：
　　1、主要标准：近端硬皮病，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体面部、颈及躯干(胸和腹部)。
　　2、次要标准：
　　(1)手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指。
　　(2)手指的凹陷性斑痕或指垫组织消失：缺血所致的指尖凹陷或指垫(指肚)组织消失。
　　(3)双侧肺基底纤维化：标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节阴影，以肺的基底部分最为明显;
　　可呈弥散状斑点或“蜂窝肺”外观，这些改变不能归因于原发性肺部病变。
　　混合性结蹄组织病诊断标准
　　一、主要标准
    1、肌炎(重度) 　
    2、肺部病变:(1)CO弥散功能>;;70% (2)肺动脉高压 (3)肺活检示增殖性血管损伤
    3、雷诺氏现象。 　
    4、手肿胀或手指硬化。
　　5、抗ENA>;;或=1：10000，抗U 1 RNP(+)及抗SM(-)。
　　二、次要标准：
　　1、脱发、白细胞减少、贫血、胸膜炎、心包炎、关节炎、三叉神经病变、颊部红斑 、血小板减少、肌炎(轻度)、有手背肿胀既往史
　　确定诊断：4项主要标准及抗U 1 RNP(+)和抗ENA>;;或=1：4000，除外抗SM抗体(+)。
　　三、可能诊断：
　　1、三项主要标准
　　2、二项主要标准(1-3项标准中的1项或1项以上)和二项次要标准及抗 U 1 RNP(+)和 抗ENA>;;或=1：
　　10000
　　四、可疑诊断：
　　1、三项主要标准
　　2、二项主要标准及抗 U 1 RNP(+)和 抗ENA>;;或=1：10000
　　3、一项主要标准和三项次要标准及抗 U 1 RNP(+)和 抗ENA>;;或=1：10000
 

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