系统性硬化症严重吗

 　　系统性硬化症严重吗。系统性硬化症也是硬皮病，是一种全身性免疫疾病，病因暂不清楚，很多患者朋友觉得硬皮病是很难治的，所以失去了信心，小编在这里希望大家能够积极的配合治疗。

　　系统性硬化症的早期症状表现为：雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1～2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等。

　　治疗方法上：免疫抑制剂和免疫调节治疗：免疫调节治疗是目前治疗的核心，其原理是免疫系统重建。已有研究评估了骨髓抑制治疗联合自体干细胞(HSC)移植用于治疗系统性硬化的疗效，显示其可改善患者皮肤评分和肺功能;也有研究显示两者联合治疗在生存率获益方面优于传统免疫抑制剂治疗。但这仅用于重度患者中，而不应该作为常规疗法。

　　糖皮质激素：糖皮质激素使用指征：1、低剂量：对早期炎症、水肿、浆膜炎、关节炎及肺受累等有效。2、高剂量：肌炎、心肌炎。3、静脉冲击治疗：活动性ILD。应谨慎使用,如有蛋白尿、高血压或氮质血症慎用。

　　对症治疗

　　(1)雷诺现象：勿吸烟，手足避冷保暖。如症状较重，有坏死倾向，可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。静脉用前列腺素类似物也可缓解雷诺现象，并用于治疗指端溃疡。手指坏疽可考虑交感神经阻断术。

　　(2)胃肠道受累①质子泵阻滞剂;②胃肠动力药;③抗生素。

　　(3)硬皮病相关肺动脉高压①一般治疗：氧疗，对右心功能不全的治疗。②钙拮抗剂：应用有限(急性血管舒张试验阳性者)③结合原发病的治疗：糖皮质激素联合免疫抑制治疗。④靶向治疗：内皮素、前列环素类、磷酸二脂酶抑制剂(可联合)⑤心肺移植。

　　(4)硬皮病相关肺纤维化对于系统性硬化相关间质性肺病，可选用环磷酰胺静脉冲击或每日口服治疗。

　　硬皮病的治疗复杂，一定要对症治疗，配合医生选择适合自己的方法进行治疗，不要有太大的压力，不利于病情的发展，一定要注意不要自己盲目的治疗以及听信一些偏方等等。

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