专家详谈：常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病

　　我们知道，鱼鳞病在病理上分为七类(详情请见“鱼鳞病的病理分类与详细症状是什么”)，而其中较常见的就是这个常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病了，而且，它还很复杂，原本就属于鱼鳞病的分类，却还可以细分为四种情况。现在我们为大家详细解说之，希望患者能够详细区分，对症下药。

　　总述：这种类型的鱼鳞病较常见，且症状较轻微。因其属常染色体显性遗传病，所以双亲中一方患病，则后代多人摧患。且男女发病无差异。

　　一、发病时期：一般这种类型的鱼鳞病发病于幼年，且年龄增长病情加剧， 青春期后即停止发展，但青春期也是病情最严重的时期。

　　二、根据皮损表现，这种类型的鱼鳞病又可细分为以下四种：1、毛囊性鱼鳞病：于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑，是为毛囊性鱼鳞病。

　　2、干皮症：皮损表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，无明显鳞屑，搔抓后有粉状落屑，称为干皮症。

　　3、光泽性鱼鳞病：常见者除皮肤干燥外，尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑，中央固着，边缘游离。亦有鳞屑呈灰白色，带有云母状光泽者，称为光泽性鱼鳞病。

　　4、更有角质增殖异常显著，可厚达lcm以上，表面粗糙，呈棘状或乳头状隆起，表面暗灰或灰褐，犹如树皮者，此称为高超鱼鳞病。

　　三、分布：对称分布于四肢伸侧及躯干，尤以肘膝伸侧为著。严重者可波及全身，伴有掌跖过度角化，鞍裂及指(趾)甲改变。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯，或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症，冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少，皮肤干燥，自觉瘙痒不适，如有皲裂则感疼痛。患者常有异位性体质，如枯草热及哮喘等。

　　四、组织病理：角质层显著增厚，颗粒层变薄或消失。其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓，使角质层细胞未能正常脱落有关。棘层细胞变薄，基底层色素增加。由于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮质腺可萎缩。真皮无明显改变，或在血管周围有少数淋巴细胞浸润。

　　希望专家的资料能够对鱼鳞病患者有所帮助。

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