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鱼鳞病到底有哪些并发症呢?

发布时间:2011-05-10 11:28:35   来源:未知作者:孙主任

摘要: 我们知道,有很多疾病都是有并发症的。患者们都小瞧并发症,觉得并发症的发生是有概率,不是一定会发生的。但是我们需要告诉患者的是,如果得了鱼鳞病,不立刻进行治疗,或者是错误的治疗,自然会加重鱼鳞病的病情,同时还会引发并发症。

  我们知道,有很多疾病都是有并发症的。患者们都小瞧并发症,觉得并发症的发生是有概率,不是一定会发生的。但是我们需要告诉患者的是,如果得了鱼鳞病,不立刻进行治疗,或者是错误的治疗,自然会加重鱼鳞病的病情,同时还会引发并发症。下面,我们就来给患者们介绍下,鱼鳞病到底有哪些并发症呢?

  ①鱼鳞病侏儒智能障碍综合征。

  这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者。先证者为一18岁女性,身高137cm.出生时面部即有红皮病表现,双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难。智商38.年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。

  ②鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征。

  为一少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。   大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。

鱼鳞病到底有哪些并发症呢?

鱼鳞病到底有哪些并发症呢?

  ③智能障碍癫痫鱼鳞病综合征。

  婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫痫多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。

  ④鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征。

  Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显,掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调,构音障碍,双眼向上凝视困难。

  ⑤鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征。

  本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成,罕见。患者多为女性,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。

  ⑥鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征。

  为一少见常染色体隐性遗传性疾病,患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱、远端肌无力,甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。

  ⑦毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征。

  本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病,男女同患,故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。

  由此可见,鱼鳞病的并发症是很多的,而且像是智能障碍癫痫鱼鳞病综合征,这样的并发症是很可怕的,不仅仅影响了患者的生活,还会加重家庭的负担。所以,我们郑重提示患者们,得了鱼鳞病并不可怕,可怕的是,您一直错过治疗,我们建议患者一定要尽快治疗,这样才能减少并发症的发生。

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