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您知道鱼鳞病分为哪几类吗?

发布时间:2011-05-12 09:47:17   来源:未知作者:孙主任

摘要: 鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病,一般小孩子得的比较多。最初的症状是很平常的,没有鳞屑,所以很多家长都不是很在意。这就提醒家长们,一定要在日常生活多观察孩子的身体状况。那么,您知道鱼鳞病分为哪几类吗?

  鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病,一般小孩子得的比较多。最初的症状是很平常的,没有鳞屑,所以很多家长都不是很在意。这就提醒家长们,一定要在日常生活多观察孩子的身体状况。那么,您知道鱼鳞病分为哪几类吗?

  权威专家根据鱼鳞病的病理进行了以下分类。

  1、常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病。

  本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但无性别差异。常自幼年发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状最为显著,以后即停止发展。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,称为毛囊性鱼鳞病(ichthyos;sfoll;cularis)。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边缘游离。亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病。更有角质增殖异常显著,可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为高超鱼鳞病。

您知道鱼鳞病分为哪几类吗?

您知道鱼鳞病分为哪几类吗?

  本病对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。严重者可波及全身,伴有掌跖过度角化,鞍裂及指(趾)甲改变。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常

  鱼鳞病不被侵犯,或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,自觉瘙痒不适,如有皲裂则感疼痛。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。

  【组织病理】角质层显著增厚,颗粒层变薄或消失。其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓,使角质层细胞未能正常脱落有关。棘层细胞变薄,基底层色素增加。由于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮质腺可萎缩。真皮无明显改变,或在血管周围有少数淋巴细胞浸润。

  2、性联遗传寻常鱼鳞病。

  较少见。由于本病的基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、肘窝等部亦可受累,腹部较背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。本病女性为携带者,一般不发病,有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。

  【组织病理】角化过度,颗粒层正常或增厚,棘层轻度增厚,真皮无明显变化,有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。通常临床所见的先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。

  3、表皮松解性角化过度鱼鳞病。

  又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。

  【组织病理】表皮角化过度,颗粒细胞层增厚,棘层上部细胞有网状空泡化,有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解,表皮内可见有水疤或大疤,真皮浅层有慢性炎症浸润。

  4、板层状鱼鳞病。

  系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。本病属常染色体隐性遗传。

  【组织病理】表皮中等度角化过度,灶性角化不全,颗粒层及棘细胞层一部分增厚,表皮突延长,真皮浅层有慢性炎症浸润。

  5、局限性线状鱼鳞病。

  其特征性表现是头面部的脂溢性皮炎样红斑及脱屑,夏消冬发,病程缓慢,可持续终生。

  6、豪猪状鱼鳞病。

  又称高起性鱼鳞病,是一种罕见的特殊性鱼鳞病,全身高起性鳞屑为其主要特点,表面凹凸不平,角化棘刺可高达1厘米以上,状如豪猪,故此得名。病程缓慢冬重夏轻,随年龄增长而日益加重。

  7、胶样儿。

  临床罕见、表现特殊,其特点是出生时即有胶样薄膜紧裹于全身,此而得“胶样儿”之称。

  推荐阅读:专家指出:维生素A对鱼鳞病患者好。

  友情提示:我们建议家长在平常生活中一定要多关心孩子的身体状况,不是因为一时的疏忽,给孩子加重心理负担和精神压力。如果发现孩子有了鱼鳞病,一定要尽快治疗,应选择一家专业治疗鱼鳞病的医院。我们推荐下,青岛皮肤病研究院。这是一家完全为患者所着想的医院,根治了无数鱼鳞病患者,是岛城较好的皮肤病医院。详情请拨打咨询热线:0532-86131010 咨询QQ:860393899

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