3.狼疮肠系膜血管炎

　　狼疮肠系膜血管炎(LMV)是狼疮患者最严重的、可能危及生命的胃肠道并发症之一，表现为急性腹痛。LMV 的临床表现不一，可以是轻度，非特异性的症状如轻微腹痛、腹泻、呕吐、发热，也可如急性腹部手术般剧烈腹痛。通常伴有泌尿系的受累，有白细胞减少、低蛋白血症和血淀粉酶升高的患者预后很差。复发性 LMV 还可导致胃肠道穿孔和败血症。

　　LMV 的诊断主要是依靠临床疾病活动和排除其他可能原因，腹部增加 CT 可能显示肠缺血如靶环征，突出的肠系膜血管、肠壁水肿和/或腹水。早期诊断和合理使用免疫抑制治疗可能避免潜在的致死性并发症，糖皮质激素是 LMV 患者的主要治疗方法，环磷酰胺对预防疾病复发起到一定作用。疾病预后随病情严重程度而有所差别，最近研究发现其致死率为 13.4%。

　　4.狼疮中枢神经系统血管炎

　　SLE 中枢神经系统受累并不多见，对于急性不能解释的意识丧失或者影像学显示多发梗塞的局灶性缺损患者应考虑 CNS LV。MRI 和血管造影可辅助诊断，虽然脑活检是金标准，但是其诊断阳性率并不十分令人满意，且有出现医源性损伤的风险。糖皮质激素加上环磷酰胺是 CNS 血管炎治疗的基础，疾病的预后取决于受累血管的类型。

　　5.结节病血管炎

　　结节病血管炎可分为肺内和肺外，成年人和小孩均可发病，可累及大、中、小血管。皮肤受累表现为丘疹性血管炎，肺部小血管受累主要表现为坏死性结节病样肉芽肿，大血管受累中以大动脉累及者预后最差。治疗上主要使用糖皮质激素加或者不加其他免疫抑制剂，大血管受累患者需要积极治疗。

　　6.复发性多软骨炎(RP)相关的血管炎

　　RP 相关的血管炎可累及大、中、小血管，以皮肤受累最为常见，可表现为结节、紫癜、脓疱或溃疡，活检提示破白细胞性血管炎。眼、主动脉、CNS 均可累及。治疗主要依据受累的严重程度，从低剂量的强的松到环磷酰胺均可使用。有研究发现积极的免疫抑制治疗对继发与RP 的主动脉根扩张有效。

　　7.SSc 血管炎

　　血管病变是 SSc 的特征性表现之一，但是继发于 SSc 本身的血管炎报道较少。有研究发现 SSc 患者可出现 CNS 血管炎，也有部分患者合并其他血管炎如 ANCA 相关性血管炎(AAV)、冷球蛋白血症性血管炎(CV)等。研究发现合并 CV 的 SSc 患者吗替麦考酚酯治疗有效。对于这些患者的治疗目前并没有明确的指南，但是应该慎用积极的免疫抑制剂治疗。

　　8.SS 血管炎

　　血管炎是 SS 重要的腺外症状之一，95% 的 SS 血管炎表现为小血管受累，最常累及的器官是皮肤和外周神经。明显的紫癜是最常见的皮肤症状。SS 伴随血管炎的患者可出现贫血、血沉加快、血清丙种球蛋白增加、补体降低、RF 滴度升高。皮肤活检可能表现为破白细胞性血管炎(多见)或者淋巴细胞性血管炎。外周和内脏血管炎的出现与抗 Ro 和抗 La 抗体有关。

　　9.IIM 血管炎

　　血管炎在皮肌炎(DM)患者中出现的概率较多发性肌炎 (PM) 高，幼年性皮肌炎患者出现肌肉血管炎的概率较成人 DM 高。坏死性血管炎与抗 PL7 抗体有关。皮肤血管炎最常见，主要表现为皮肤/皮下结节、甲周出血和溃疡。HE 检查表现为白细胞破碎性血管炎，伴有嗜酸性细胞和/或淋巴细胞浸润。

　　总结

　　结缔组织病患者可合并不同类型的系统性血管炎，其发病率各有不同(表 1)，皮肤是最常累及的器官。通常血管炎见于疾病活动的患者，表明预后不良，内脏受累者尤为凶险。根据出现的症状不同及受累器官的严重程度治疗方法不同，其中糖皮质激素应用最为广泛，对于严重受累的患者可使用糖皮质激素加上免疫抑制剂。